Foi publicada recentemente no Heart Rhythm Journal a Declaração de Consenso de Expertos em 2019 Sobre Avaliação, Estratificação de Risco e Manuseio da Cardiopatia Arritmogênica (ACM – Arrhythmogenic Cardiomyopathy – sigla em inglês) da qual participaram científicos cardiologistas ilustres e entre eles vários eletrofisiologistas latino-americanos membros de LAHRS, Dres: Roberto Keegan, Francisco C.C. Darrieux, Marcio Jansen de Oliveira Figueiredo e Denise Tessariol Hachul,
Esta declaração de consenso internacional, destinada a ajudar cardiologistas e outros profissionais de saúde envolvidos no tratamento de pacientes adultos e pediátricos com uma Cardiomiopatia Arritmogênica, oferece recomendações para a avaliação, manuseio e apoiar a tomada de decisão a ser compartilhada entre profissionais e pacientes em um formato de documento que será útil nos centros de atendimento da patologia e inclui informações extremamente relevantes sobre os mecanismos genéticos, fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos da síndrome.
A entidade abrange uma ampla gama de distúrbios do miocárdio os quais particularmente geram arritmias e foi escrito por especialistas neste campo, escolhidos pela Heart Rhythm Society (HRS) com organizações colaboradoras.
Doze sociedades colaboraram com a HRS neste esforço: American College of Cardiology (ACC), American Heart Association (AHA), Asian-Pacífic Heart Rhythm Society (APHRS), Sociedade Americana de Ecocardiografia (ASE), Associação Européia do Ritmo Cardíaco (EHRA), Heart Failiure Society of America (HFSA), Sociedade Internacional de Transplante de Coração e Pulmão (ISHLT), Japan Heart Rhythm Society (JHRS), Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS), Sociedade Nacional de Conselheiros Genéticos (NSGC/USA), Sociedade de Eletrofisiologia Pediátrica e Congênita (PACES) e Sociedade Brasileira de Arritmias Cardíacas (SOBRAC).
O documento assinala que a Cardiomiopatia Arritmogênica (AMC) é um distúrbio pró-arrítmico do miocárdio, não secundária a doença isquêmica, hipertensiva ou valvular cardíaca. incorporando uma ampla gama de doenças genéticas, sistêmicas, infecciosas e inflamatórias, incluindo, mas não limitada às: Cardiopatia Arritmogênica do Ventriculo Direito {(ARVC/D – Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia) / (ALVC/D – Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia) – siglas em inglês}, amiloidose, sarcoidose, doença de Chagas e ventrículo esquerdo não compactado.
O fenótipo ACM pode sobrepor-se com outras cardiomiopatias, em particular a miocardiopatia dilatada com apresentação arrítmica associada a dilatação ventricular e / ou função sistólica deficiente.
Esta declaração de consenso de especialistas fornece ao médico orientações sobre a avaliação e o manuseio da ACM
As questões PICO (Patient, Intervention, Comparison, Outcome – em inglês – ou Paciente, Intervenção, Comparação, Resultado) foram usadas para avaliar evidências contemporâneas e fornecer orientação clínica relacionadas ao exercício na cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica.
As recomendações foram desenvolvidas e aprovadas por um grupo de especialistas, após uma busca sistemática da literatura com tabelas de evidências e uma discussão das próprias experiências clínicas, para apresentar os conhecimentos atuais no campo.
Cada recomendação é apresentada usando a classe de recomendação e o sistema de nível de evidência formulados pelos ACC/AHA e é acompanhada por referências e textos explicativos, para fornecer um contexto essencial para a sua compreensão. i
O reconhecimento contínuo da base genética da ACM oferece uma oportunidade para examinar os vários fatores desencadeantes e o possível caminho comum para o desenvolvimento das doenças e arritmias.
No futuro, a chave será uma variedade de novas abordagens para compreender os mecanismos responsáveis pelo desenvolvimento e progressão das ACMs.
Com esse conhecimento, novas opções de tratamento baseadas no papel dos componentes das vias finais comuns ao nível do gene e da proteína podem potencialmente ser planejadas e testadas.
O mapeamento genético também pode fornecer novas opções, assim como a medicina de regeneração. Para atingir esses objetivos, a pesquisa deve se concentrar na variedade de transtornos categorizados sob a égide da ACM
Os tópicos potenciais para o estudo incluiriam o seguinte:
- Mecanismos de desmossomo / rompimento de discos intercalados e separação célula-célula.
- Mecanismos pelos quais o exercício resulta em um início precoce e aumenta a gravidade daACM.
- Mecanismos responsáveis por gerar arritmias.
- Causas não desmossomais daACM
- Utilidade de testes genéticos no prognóstico daACM.
- Diferenças entre os resultados da doença do lado direito e do lado esquerdo.
- Possibilidade de terapia médica.
- Abordagens do manuseio das arritmias.
- Mapeamento de genes e aplicação de medicina regenerativa; métodos científicos e estudos em animais e humanos
* Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, Ackerman MJ, Calkins H, Darrieux FCC, Daubert JP, de Chillou C, DePasquale EC, Desai MY, Estes III NAM, Hua W, Indik JH, Ingles J, James CA, John RM, Judge DP, Keegan R, Krahn AD, Link MS, Marcus FI, McLeod CJ, Mestroni L, Priori SG, Saffitz JE, Sanatani S, Shimizu W, Peter van Tintelen J, Wilde AAM, Zareba W, 2019 HRS Expert Consensus Statement on Evaluation, Risk Stratification, and Management of Arrhythmogenic Cardiomyopathy, Heart Rhythm (2019), doi: https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007.