Autores da Suíça e dos Estados Unidos publicaram na edição de outubro de 2020 do Europace uma análise e revisão sobre o tema da fibrilação ventricular idiopática, que eles intitularam em “a busca constante por melhorias diagnósticas” *.
Antes do reconhecimento de diferentes entidades clínicas, como síndrome de Brugada (BrS), taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT) e síndrome do QT longo (LQTL), todos os sobreviventes de MS com fibrilação ventricular (FV) e corações aparentemente normais foram rotulados como fibrilação ventricular idiopática (FIV).
Nas últimas três décadas, a definição de FIV mudou substancialmente, principalmente em decorrência da identificação do espectro das doenças genéticas do coração (DGH) que predispõem à MS, e das evidências moleculares, por meio da análise pós-genética. mortem (também conhecida como autópsia molecular), de canalopatias cardíacas como a base patogenética de até 35% dos casos inexplicados de morte súbita cardíaca (MSC) em jovens.
A evolução da definição de FIV ao longo do tempo levou a uma consciência cada vez maior da necessidade de uma avaliação diagnóstica abrangente em sobreviventes de parada cardíaca aparentemente inexplicada, subutilização de desafios farmacológicos (ou seja, teste de bloqueadores do canal de sódio), erro de reconhecimento de anormalidades / padrões de eletrocardiograma (ECG) [ou seja, padrão de repolarização precoce maligna (RPM) ou bigeminismo ventricular induzido por exercício] ou erros na medição de parâmetros de ECG (por exemplo, o intervalo QT corrigido para a frequência cardíaca).
Nesta revisão, os autores discutem a epidemiologia, abordagens diagnósticas e controvérsias relacionadas ao papel da história genética em sobreviventes de parada cardíaca inexplicáveis com um diagnóstico pré-determinado de FIV.
Como principais conclusões da revisão e perspectivas futuras, os autores apontam que o aprimoramento de um diagnóstico por exclusão, como a FIV, é uma tarefa difícil e merece mais atenção da comunidade científica.
Identificar uma causa nos sobreviventes é crucial, pois pode levar a terapias direcionadas à doença (novas terapias específicas para genótipos), informar a triagem familiar apropriada e tomar decisões racionais sobre o tipo de tratamento invasivo e medicamentoso.
As diretrizes internacionais devem promover uma abordagem padronizada e sistemática para esses pacientes e abordar as indicações para todos os testes diagnósticos disponíveis, desde exames não invasivos e imagens cardíacas até pesquisas mais avançadas, incluindo desafio com ergonovina, testes genéticos e procedimentos de mapeamento cardíaco.
No futuro, o exoma ou o sequenciamento do genoma de verdadeiros sobreviventes de FIV e seus pais, o uso de modelos de cardiomiócitos derivados de células-tronco induzidos pelo paciente e o uso de ECGs de inteligência artificial podem ajudar a compreender do substrato arritmogênico dessa condição ainda controversa.
* Conte G, Giudicessi JR, Ackerman MJ. Idiopathic ventricular fibrillation: the ongoing quest for diagnostic refinement. Europace. 2020 Oct 10:euaa211. doi: 10.1093/europace/euaa211. Epub ahead of print. PMID: 33038214