Nuevo CineECG y sustrato en el Síndrome de Brugada

Reconocidos autores en el campo de Síndrome de Brugada de Holanda e Italia publicaron en la edición del 28 de julio de 2020 del Circulation Arrhythmia and Electrophysiology un interesante trabajo en el que describen la importancia que otorgan al nuevo CineECG derivado del ECG estándar de 12 derivaciones ya que permite la localización del sustrato eléctrico en el tracto de salida del ventrículo derecho en pacientes portadores del síndrome*.

Parten de sintetizar aspectos generales y conocidos de esta entidad señalando que el síndrome de Brugada (SBr) es un trastorno hereditario asociado con un alto riesgo de muerte súbita inesperada (SUD por sus siglas en inglés) debido a arritmias ventriculares (AV) en pacientes jóvenes y por lo demás sanos con corazones aparentemente normales.

El diagnóstico de SBr se logra en presencia de un patrón de Brugada de tipo 1 espontáneo o inducido por fármacos en el electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones, caracterizado por una elevación típica de la curva del intervalo ST observada específicamente en las derivaciones precordiales V1- V2.

El gen SCN5A es actualmente el más frecuentemente involucrado, representando alrededor del 30% de los casos, pero también se han recomendado varios otros genes.

En pacientes portadores, el sustrato electrofisiológico cardíaco se localizó específicamente en el nivel epicárdico del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD). Hasta ahora, esta localización solo pudo demostrarse mediante métodos de mapeo complejos, ya sea mediante mapeo de la superficie corporal que requiere la adquisición de 250 electrodos, o mediante mapeo de isopotenciales epicárdicos invasivos.

En pacientes con SBr espontáneo o inducido por ajmalina, los mapas de voltaje electroanatómico epicárdico pueden detectar el sustrato arrítmico, caracterizado por áreas de bajo voltaje (<1,5 mV), generalmente ubicadas en la parte superior de la pared anterior del VD, que representa el área donde se originan las AV malignas.

El área del sustrato es variable en diferentes pacientes antes y después de la prueba de provocación con Ajmalina, y la extensión del área del sustrato se correlaciona con el riesgo de AV. El área del sustrato se puede extirpar mediante la aplicación de radiofrecuencia (RF) epicárdica, después de lo cual la inducibilidad de la AV se reduce drásticamente, se elimina el patrón típico de Brugada tipo 1 y la infusión de ajmalina ya no puede inducir la AV.

Hallazgos previos mostraron que en los pacientes, el área del sustrato epicárdico estaba altamente correlacionada con el hallazgo de potenciales de señales promediadas tardíos (SAECG-LP), que podrían verse como una expresión de actividad eléctrica epicárdica anormal.

Además, durante muchos años el SBr se consideró una enfermedad puramente eléctrica, sin embargo hallazgos recientes mostraron que el patrón típico refleja un sustrato arrítmico extenso del VD, incluso asociado con anomalías mecánicas constantes del VD, y que la ablación del sustrato abolió tanto el patrón de Brugada como las anomalías mecánicas.

En muchas condiciones clínicas, la duración del QRS tomada del ECG de 12 derivaciones es un discriminador relevante entre las secuencias de activación normales y patológicas. Sin embargo, mientras que el QRS el inicio generalmente se detecta fácilmente, el desvío del QRS a menudo es borroso y, por lo tanto, difícil de determinar, particularmente en pacientes con bloqueo de rama derecha (BRD) o en pacientes con SBr.

Sin embargo, el estudio de estos componentes QRS tardíos es crucial para la detección y discriminación de tales condiciones. Además, la interpretación del ECG de 12 derivaciones es de hecho un reconocimiento de patrones complejos, que no asocia directamente formas de onda con estructuras cardíacas específicas.

Por lo tanto, se desarrolló un nuevo método para medir y localizar la dirección de la actividad eléctrica que ocurre durante el QRS, incluida la fase inicial del segmento ST. Este novedoso método de cine ECG utiliza el enfoque de ECG inverso (iECG) y combina los datos del ECG con la anatomía cardíaca, con el objetivo de superar y facilitar la interpretación de las formas de onda del ECG estándar de 12 derivaciones.

El diagnóstico de SBr a menudo se basa en la prueba de provocación con ajmalina (o flecainida) en pacientes que muestran patrones sospechosos de SBr tipo 2 o 3 en el ECG basal, pero debido a la posible inducción de arritmias ventriculares, esas pruebas deben realizarse bajo vigilancia médica continua con instalaciones avanzadas de soporte vital.

Por tanto, es muy necesario el desarrollo de un método que pueda mejorar la interpretación y el valor diagnóstico del ECG estándar de 12 derivaciones.

El objetivo entonces de este estudio fue utilizar el novedoso CineECG para localizar la vía de actividad eléctrica en áreas cardíacas específicas en pacientes con SBr espontáneo o inducido por ajmalina, en comparación con controles normales, con pacientes con BRD y con pacientes con patrón de Brugada tipo 3 que lo hicieron no desarrollar el patrón de Brugada tipo 1 después de la infusión de ajmalina (definido como pacientes negativos a ajmalina).

El CineECG permitió la localización temporoespacial de las formas de onda del ECG, derivando la isócrona temporoespacial media (mTSI) del ECG estándar de 12 derivaciones.

La muestra del estudio incluyó:

a) 15 pacientes con SBr espontáneo, y

b) 18 pacientes con SBr inducida por ajmalina (al inicio y después de ajmalina), en los que se disponía de mapas de duración del potencial epicárdico (PDM);

c) 17 pacientes con patrón de SBr tipo 3 que no muestran un patrón de SBr tipo 1 después de ajmalina (ajmalina negativa);

d) 47 sujetos normales;

e) 18 pacientes con bloqueo de rama derecha (BRD).

Según el algoritmo CineECG, cada ECG se clasificó como «Normal», «Brugada», «RBBB» o «Indeterminado».

Se observó que en pacientes con SBr espontáneo o inducido por ajmalina, CineECG localizó las fuerzas mTSI terminales en el TSVD, congruentes con la ubicación del sustrato arritmogénico detectada por los MDP epicárdicos.

La localización del TSVD nunca se observó en pacientes normales, BRD o Ajmalina negativos.

En la mayoría de los pacientes con SBr inducida por ajmalina (78%), la ubicación del TSVD ya era evidente al inicio del estudio.

El CineECG clasificó a todos los sujetos normales y pacientes negativos a ajmalina al inicio del estudio como «Normal» o «Indeterminado», todos los pacientes con BRD como «BRD», mientras que todos los pacientes con BRS espontáneos e inducidos por Ajmalina como «Brugada».

En comparación con el ECG estándar de 12 derivaciones, el CineECG basal tenía un valor predictivo positivo del 100% y un valor predictivo negativo del 81% en la predicción de los resultados de la prueba de ajmalina.

Como conclusiones los autores destacan que en pacientes con SBr espontáneo o inducido por ajmalina, el CineECG localizó la actividad tardía del QRS en el TSVD, un fenómeno nunca observado en pacientes normales, BRD o ajmalina negativos.

La posibilidad de identificar el TSVD como la ubicación del sustrato arritmogénico por el CineECG no invasivo, basado en el ECG estándar de 12 derivaciones, abre nuevas perspectivas para el diagnóstico de pacientes con SBr.

* van Dam PM, Locati ET, Ciconte G, et al. Novel CineECG Derived from Standard 12-Lead ECG Enables Right Ventricle Outflow Tract Localization of Electrical Substrate in Patients with Brugada Syndrome [published online ahead of print, 2020 Jul 28]. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2020;10.1161/CIRCEP.120.008524. doi:10.1161/CIRCEP.120.008524